懒惰白细胞综合征的症状是什么？懒惰白细胞综合征怎么治疗？

　　懒惰白细胞综合征是怎么引起的？现简述如下。

　　1 发病原因

　　目前认为其是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 尿毒症 严重感染 骨髓瘤 肝硬化 移植物抗宿主反应 免疫复合物 严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白 免疫复合物 细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

　　2 发病机制

　　中性粒细胞趋化功能障碍 因而影响了它由骨髓中移行到外周血中 致粒细胞减少 中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝 以致发生两种缺陷：不能形成伪足；不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常 但不会移动至发炎部位 吞噬功能亦很差 但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

　　此外 有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常 可能是有粒细胞膜的微丝蛋白结构或功能异常而导致细胞膜僵硬 不易由骨髓释放至血循环中 或由血循环至组织中。

　　懒惰白细胞综合征主要并发症是顽固性感染 如口腔炎 鼻窦炎 中耳炎 肺炎 皮肤感染等 可反复再发；外周血白细胞计数可轻度下降 中性粒细胞显著减少 淋巴细胞相对增多；继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 尿毒症 严重感染 骨髓瘤 肝硬化 移植物抗宿主反应 免疫复合物 严重湿疹等疾病。

　　懒惰白细胞综合征表现为自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染 如中耳炎 口腔炎 齿龈炎和低热 感染波及皮肤与胃肠道 但不会化脓。

　　懒惰白细胞综合征属于基因的缺陷疾病 不明确 可能和环境因素 遗传因素 饮食因素以及孕期的情绪 营养等具有一定的相关性 故本病无法直接预防。早期发现 早期诊断 早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查 若孩子有发育异常倾向 明确后应及时行人工流产 以避免疾病患儿出生。

　　懒惰白细胞综合征应该做哪些检查 简述如下。

　　1 外周血

　　白细胞总数及中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增高。

　　2 骨髓象

　　3 皮肤实验

　　无中性粒细胞聚集 黏附 吞噬功能受累 应用皮质醇。

　　4 肾上腺素

　　注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高 说明储存的粒细胞释放障碍 粒细胞移动功能异常。

　　5 免疫球蛋白

　　6 影象学检查

　　可根据病情 临床表现 症状 体征选择做X线 B超 生化等检查。

　　懒惰白细胞综合征病人的饮食原则简述如下:

　　1 忌咖啡等兴奋性饮料。

　　2 忌葱 蒜 姜 桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3 忌肥腻 油煎 霉变 腌制食物。

　　4 忌公鸡 猪头肉等发物。

　　5 忌海鲜。

　　6 忌羊肉 狗肉 韭菜 胡椒等温热性食物。

　　7 忌烟 酒。

　　懒惰白细胞综合征的治疗应积极控制感染 早期发现及治疗是关键 预防性用药有害而无益。有人曾用长春新碱和泼尼松治疗 有效但尚无成熟经验。脾功能亢进时可考虑脾切除术 但要严格掌握手术指征 4岁以下小儿若行脾切除术 术后应给苄星青霉素(长效青霉素) 每月1次 以预防肺炎双球菌脑膜炎。维生素C和环核苷酸可改进患者粒细胞功能。